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什麼是”蠶豆症”?

我想問蠶豆症可以治療嗎??女生得到的機率是多少??很低嗎??要怎麼防治蠶豆症才不會發病??不能用的藥物或是食物有哪些??
什麼是＂蠶豆症＂？　蠶豆症

在醫學上稱為Ｇ６ＰＤ缺乏症。

。

Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」

是中國人常見的先天性代謝疾病

在台灣地區發生率為３％

即每一百個新生兒就有三個病例

其中又以客家人發生率較高

因屬於性聯遺傳疾病

故〝男性患者多於女性患者〞。

目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

蠶豆症可以治療嗎？因為這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病

至今仍無法使用藥物治療。

　但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象：(1)不隨意服藥

所有藥物均需經由醫師處方 (2)避免吃蠶豆 (3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸） (4)不要使用龍膽紫（紫藥水） (5)發現患兒有上述之溶血症狀時

儘速帶往醫院診治 (6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。

(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。

黃疸程度若不嚴重

照光治療即可

若是出現嚴重的溶血性黃疸

必要時須給予換血治療。

一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時

即刻發生溶血反應。

症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。

嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭

甚至休克及意識昏迷而有生命危險

常需緊急輸血以挽救性命。

所以當患兒出現以上任一症狀時

要儘速送醫求診

並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

　會造成溶血之氧化性物質

在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。

另外

一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。

食物方面

患兒食用蠶豆及其製品後

常會出現急性溶血性貧血的現象

所以這病又俗稱蠶豆症。

　　這是我去網路上找的資料

希望能解決你的疑問唷！

！

︿︿＊　　http://www.kmu.edu.tw/~kmcj/data/8611/3471.htm 參考資料 網路。

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︿︿
葡 萄 糖 六 磷 酸 鹽 去 氫 缺 乏 症

簡 稱 G-6-PD 缺 乏 症

俗 稱 蠶 豆 症

患 者 紅 血 球 的 細 胞 膜 容 易 受 到 特 定 物 質 破 壞 而 產 生 溶 血 現 象

特 別 是 接 觸 某 些 外 來 的 誘 發 物 時 更 容 易 發 生 ； G-6-PD 缺 乏 症 是 一 種 很 常 見 的 先 天 代 謝 疾 病

在 台 灣 地 區

男 性 的 發 生 率 多 於 女 性 ； 大 約 每 一 百 人 中 有 三 人 罹 患 此 病 。

依 其 臨 床 症 狀 可 分 成 下 列 四 類 別 ： 新 生 兒 黃 疸 ： 　 　 新 生 兒 黃 疸 係 由 血 中 膽 紅 素 升 高 所 引 起

其 中 有 少 部 分 因 膽 紅 素 過 高 而 發 生 核 黃 疸

進 而 影 響 中 樞 神 經 系 統

造 成 聽 力 障 礙 、 運 動 障 礙 等 症 狀

治 療 方 法 依 黃 疸 程 度 及 嬰 兒 出 生 天 數 而 定

使 用 照 光 或 換 血 治 療 。

某 些 藥 物 引 起 的 急 性 溶 血 性 貧 血 ： 　 　 有 些 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 服 用 某 些 藥 物 一 至 三 天 後

會 產 生 急 性 溶 血 現 象

而 有 倦 怠 、 微 燒 、 眼 鞏 膜 黃 疸 、 腹 部 或 背 部 痛 和 深 色 尿 液 等 症 狀

當 有 任 一 症 狀 產 生 時

應 趕 緊 就 醫 診 治 。

蠶 豆 症 ： 　 　 一 部 分 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 於 食 用 蠶 豆 後

會 發 生 急 性 溶 血

病 人 有 倦 怠 、 頭 痛 、 噁 心 、 嘔 吐 、 寒 顫 、 蒼 白 、 腰 痛 、 發 燒 、 白 血 球 增 高 、 血 尿 和 紅 血 球 變 型 等 症 狀 ； 溶 血 現 象 通 常 在 吃 蠶 豆 後 數 小 時 至 一 、 二 天 之 內 發 生

通 常 需 要 緊 急 輸 血

以 避 免 死 亡 的 發 生 。

慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 ： 　 　 患 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 若 又 同 時 患 有 慢 性 先 天 溶 血 性 貧 血 時

會 加 重 其 溶 血 現 象 。

罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 人 應 注 意 那 些 事 情 ？ 服 用 任 何 藥 物 前 應 先 請 教 醫 師 。

避 免 食 用 蠶 豆 。

避 免 接 觸 丸 ( 俗 稱 臭 丸 ) 或 穿 著 有 丸 味 道 的 衣 服 。

不 要 使 用 龍 膽 紫 ( 俗 稱 紫 藥 水 ) 。

如 果 發 現 有 黃 疸 、 臉 色 蒼 白 、 貧 血 或 茶 色 尿 的 現 象

應 趕 緊 就 醫 。

如 何 知 道 小 寶 寶 是 否 罹 患 G-6-PD 缺 乏 症 呢 ？ 　 　 嬰 兒 出 生 時 採 取 臍 帶 血 或 出 生 後 第 三 至 五 天 採 取 腳 跟 血

以 檢 驗 嬰 兒 是 否 患 有 某 些 代 謝 異 常 疾 病

以 早 期 發 現

並 早 期 治 療

減 少 殘 障 的 發 生

所 以 各 衛 生 局 已 製 作 標 示 牌 ( 如 圖 ) 分 發 至 各 採 檢 院 所

請 選 擇 懸 掛 有 該 標 示 的 場 所 生 產

該 等 接 生 場 所 即 為 有 提 供 新 生 兒 篩 檢 服 務 的 地 方 。

若 是 您 的 小 寶 寶 已 經 接 受 篩 檢

且 需 要 進 一 步 檢 查 的 話

您 應 該 在 二 個 月 內 會 接 到 通 知 ； 如 果 超 過 二 個 月 沒 收 到 通 知 的 話

表 示 檢 驗 結 果 正 常 ； 如 果 您 或 者 是 您 的 小 寶 寶 經 檢 查 證 實 罹 有 G-6-PD 缺 乏 症 的 話

不 必 恐 慌

只 要 牢 記 我 們 提 醒 您 的 注 意 事 項

您 ( 或 者 小 寶 寶 ) 依 然 是 活 潑 健 康 的 正 常 人 哪 ！

小雄出生剛滿一天時

全身皮膚即呈現泛黃色

醫師告訴家屬小雄患有新生兒黃疸

抽血檢查結果是懷疑肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏而引起之急性溶血

建議出院後再到本院接受確定診斷。

　陳太太昨天逛夜市時買了一包蠶豆給小明吃

第二天卻發現小明全身（皮膚、眼白）蒼黃

非常疲累的躺在床上

不肯進食

陳太太急忙把小明帶來高醫求診

經醫師詳細詢問病史及檢查後

說小明患有蠶豆症

在醫學上稱為Ｇ６ＰＤ缺乏症。

　什麼是Ｇ６ＰＤ缺乏症？　Ｇ６ＰＤ缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」

是中國人常見的先天性代謝疾病

在台灣地區發生率為３％

即每一百個新生兒就有三個病例

其中又以客家人發生率較高

因屬於性聯遺傳疾病

故男性患者多於女性患者。

目前Ｇ６ＰＤ缺乏症是政府對新生兒篩檢的項目之一。

　Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內

協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素

在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。

Ｇ６ＰＤ缺乏時

若身體接觸到具氧化性的特定物質或服用了這類藥物

紅血球就容易被破壞而發生急性溶血反應。

其臨床表現包括：　(一)新生兒黃疸：近三分之一的新生黃疸症是肇因於Ｇ６ＰＤ缺乏。

黃疸程度若不嚴重

照光治療即可

若是出現嚴重的溶血性黃疸

必要時須給予換血治療。

一般若能及早發現且治療得當多可在兩三天內恢復健康。

　(二)急性溶血性貧血：當病患接觸到具氧化性物質時

即刻發生溶血反應。

症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳、食慾差及解深茶色尿。

嚴重時會導致呼吸窘迫、心臟衰竭

甚至休克及意識昏迷而有生命危險

常需緊急輸血以挽救性命。

所以當患兒出現以上任一症狀時

要儘速送醫求診

並主動告知醫護人員患兒有Ｇ６ＰＤ缺乏症以幫助做更迅速而正確的診斷與治療。

　會造成溶血之氧化性物質

在藥品方面包括(1)抗瘧疾藥物(2)抗感染藥物中的磺胺劑(3)某些解熱鎮痛劑如著名的阿斯匹靈類某些過去用於控制尿道感染之藥物。

另外

一些化學品如樟腦丸（臭丸）、龍膽紫（紫藥水）及甲基藍也會造成溶血。

食物方面

患兒食用蠶豆及其製品後

常會出現急性溶血性貧血的現象

所以這病又俗稱蠶豆症。

　Ｇ６ＰＤ缺乏症要如何治療？　由於這是染色體基因異常造成之先天代謝性疾病

至今仍無法使用藥物治療

但只要日常生活中注意下列事項即可避免發生溶血現象： (1)不隨意服藥

所有藥物均需經由醫師處方 (2)避免吃蠶豆 (3)衣櫥及廁所不可以放樟腦丸（臭丸） (4)不要使用龍膽紫（紫藥水） (5)發現患兒有上述之溶血症狀時

儘速帶往醫院診治 (6)隨身攜帶Ｇ６ＰＤ備忘卡以方便就醫時告知醫師。

蠶豆症的正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症」。

這是一種先天性的疾病

在臺灣的客家人

罹患蠶豆症的比例比其他人稍高。

這些病人的紅血球裏

缺乏一種酵素

葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素

當身體接觸到某些成份或化學藥品時

紅血球很容易發生溶血反應。

　　蠶豆症屬於性連遺傳

常常由母親傳給兒子。

蠶豆症依酵素缺乏的型態分為幾種

其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。

病人出現症狀時的溶血程度

與酵素缺乏的情況

及刺激物的強度有關。

如果這個刺激物是藥品

當藥品的氧化能力越強

或是藥量越高的時候

溶血的程度就越厲害。

有些溶血反應不是由藥品引起的

可能是因為微生物感染

某些病變

例如糖尿病酮酸中毒

發生在新生兒期的一些不明原因

或是吃蠶豆造成的。

因為這些病人吃了蠶豆容易有出血現象

所以俗稱為蠶豆症。

　　在日常生活裏

蠶豆症病人要注意幾件事

包括避免吃蠶豆

衣櫃及廁所裏不可以使用樟腦丸

受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水

例如紫藥水

以及有病時不可以自行服用成藥

應該請教醫師或藥師。

看病吃藥前

也要先告知醫師或藥師

自己患有蠶豆症。

　　蠶豆症病人應該避免使用下列藥品： 　　一、抗瘧疾藥物

例如 primaquine

pamaquine

pentaquine

plasmoquine。

　　二、抗感染藥物中的磺胺藥

例如 sulfanilamide

sulfapyridine

sulfisoxazole

sulfacetamide、salicylazosulfapyridine

sulfamethoxypyridazine。

　　三、解熱止痛劑

例如 aspirin

acetanilide

phenacetin

antipyrine

aminopyrine

p-aminosalicylic acid。

　　四、某些抗感染或消毒劑

例如 nitrofurantoin

furazolidone

furaltadone。

　　五、其他化學品

例如荼（naphthalene）

龍膽紫

甲基藍（methylene blue）

phenylhydrazine

acetylphenylhydrazine

probenecid（降尿酸劑）

sulfoxonoe。

蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。

G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢(應作‘西每’)

它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。

蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD

所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應

這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。

因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血

所以俗稱蠶豆症(favism)。

蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症

在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者

客家人的罹患比率較非客家人稍高。

就全世界來說

蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。

據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。

有一個有趣的現象是

蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染

因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長

不過這可能是唯一的好處！

什麼是蠶豆症？ 蠶豆症的正式醫學名稱是 G6PD 缺乏症(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency)。

G6PD的中文名稱是葡萄糖-六-磷酸鹽脫氫脢(應作‘西每’)

它是一種在我們體內幫忙代謝葡萄糖的酵素。

蠶豆症的患者因為體內缺乏G6PD

所以在踫到某些感染、某些藥物、樟腦丸、或吃到蠶豆時可能引起溶血反應

這種溶血反應若未經治療可能導致死亡。

因為吃到蠶豆(fava beans)可能發病溶血

所以俗稱蠶豆症(favism)。

蠶豆症是台灣地區發生率最高的酵素缺乏症

在台灣平均約每一百個新生兒就會有三個蠶豆症的患者

客家人的罹患比率較非客家人稍高。

就全世界來說

蠶豆症好發於非洲、中東及東南亞等地區。

據估計全世界至少有2億名以上的蠶豆症患者。

有一個有趣的現象是

蠶豆症患者不會受到瘧疾的感染

因為他們有缺陷的紅血球不適合瘧原虫的生長

不過這可能是唯一的好處！

蠶豆症遺的傳模式 蠶豆症是一種性聯隱性(X-linked recessive)遺傳。

要了解什麼是性聯隱性遺傳必須先了解一下我們的染色體。

人體有23對染色體

其中只有一對大小看起來不登對

那就是性染色體(X及Y染色體)。

大家都知道其中的Y染色體決定了一個人的性別。

所以男性的性染色體是XY型

而女性則是XX型。

G6PD的基因就是位於X染色體上

所以蠶豆症是性聯遺傳

而目只要有一個X染色體上的G6PD基因的是正常的

G6PD的功能就完全表現

而不會表現出蠶豆症體質

所以是隱性遺傳。

男性只有一個X染色體

所以

只要這個X染色體的G6PD基因不正常

這個男性就會表現出蠶豆症體質。

而女性有兩個X染色體

必須兩個X染色體上的G6PD基因皆不正常才會表現出蠶豆症體質。

當女性只有一個X染色體帶有不正常的G6PD基因

而沒有表現出蠶豆症體質時

我們稱之為蠶豆症的帶因者。

性聯隱性遺傳的遺傳模式複雜

在這裡無法詳述

僅略舉例

讓大家稍作了解。

當父親有蠶豆症

而母親正常時

他們的兒子將都是正常人

而女兒全為帶因者。

而當母親有蠶豆症(兩個X上的G6PD基因皆不正常)

而父親正常時

他們的兒子將全為蠶豆症患者

而女兒全為帶因者。

另當母親為帶因者(有一個X上的G6PD不正常)

而父親正常時

他們的兒子有一半機會是蠶豆症患者

而女兒有一半的機會是帶因者。

蠶豆症患者日常生活需注意的事項 蠶豆症目前雖然沒有治癒的方法

但因它早已列為新生兒例行篩檢項目之一

所以在台灣的蠶豆症患者通常出生後不久即已測知。

因此

事實上只要在日常生活上多加注意

並不會為患者帶來多少困擾。

茲舉需注意的事項如下：1.看病用藥時

需主動告知醫師及藥師自己有蠶豆症

以免用到不該用的藥物。

2.絕不可隨意服藥

所有的藥物都應該經過醫師處方

才能保障自己的安全。

3.居家環境、衣櫥、廁所內避免使用樟腦丸。

4.受傷時或口腔唸珠菌感染時不要使用含有龍膽紫的藥水

如紫藥水。

5.避免吃蠶豆及其製品。

6.一但出現皮膚變黃、臉色蒼白、或茶色尿時

應立即送醫

尋求診治

不可延誤。

請問蠶豆症的飲食是不是不能吃所有豆類的食物?只有蠶豆不能吃 其他豆類如黃豆、紅豆、綠豆及其相關製品如豆漿 豆腐 豆皮(都是黃豆加工製品) 因不含 vicine 所以蠶豆症病人可放心食用蠶豆症的人不能聞精油和殺蟲劑是否正確?不能接近的是用於衣櫥與廁所樟腦丸(臭丸) 因傳統上以前的防蟲丸都是樟腦做的 所以習慣上現在奈丸也稱樟腦丸真正天然樟腦成分對蠶豆症患者沒問題可以塗抹 但是合成的奈丸便最好不要接觸
我就是G6PD缺乏症的~~也就是大家知道的蠶豆症我是小時後吃到蠶豆才發現的不過也沒什麼好怕的就豆類在吃時要小心~阿斯匹靈不要吃~~璜安類的藥品不要碰就這簡單~~~還有最重要的就是看醫生的時候要養成習慣告知~~這樣醫生才不會開到妳不能吃的藥!!沒什麼好怕的!!!這是有客家血統的機率高~~並不是每個人都會得!!且是會隔代遺傳的...

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參考:http://tw.knowledge.yahoo.com/question/question?qid=1106082316346如有不適當的文章於本部落格，請留言給我，將移除本文。謝謝！